Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

© Андрей Александрович Реутов, 2017

© Александр Кофанов, дизайн обложки, 2017

ISBN 978-5-4483-6374-0

Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero

БЗО – большое затылочное отверстие

ВИ – взвешенные изображения

ВЧД – внутричерепное давление

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

ИБ – история болезни

ИК – индекс Karnofsky

ИНХ – «Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН»

КВД – краниовертебральная декомпрессия

КВП – краниовертебральный переход

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физкультура

МАК – мальформация Арнольда-Киари

МКI – мальформация Киари I типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РГ – рентгенография

СГ – сирингомиелия

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТМО – твердая мозговая оболочка

ФКМРТ – фазовоконтрастная магнитно-резонансная томография

ЧМН – черепно-мозговые нервы

ЭВСТ – эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка

По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга [19], [41], [182].

В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается всё чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4].

Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone [37] о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.

Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования [125].

Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI [14]. Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода [160]. Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют [2].

Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень дистопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии [5], [131].