Искра жизни. Электричество в теле человека

Издание подготовлено при поддержке Фонда Дмитрия Зимина «Династия»

Переводчик Вячеслав Ионов

Руководитель проекта А. Тарасова

Корректор Е. Аксенова

Компьютерная верстка А. Фоминов

Дизайн обложки Ю. Буга

© Frances Ashсroft, 2012

© Издание на русском языке, перевод, оформление. ООО «Альпина нон-фикшн», 2015

Все права защищены. Никакая часть электронного экземпляра этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

Фонд некоммерческих программ «Династия» основан в 2002 г.

Дмитрием Борисовичем Зиминым, почетным президентом компании «Вымпелком».

Приоритетные направления деятельности Фонда – поддержка фундаментальной науки и образования в России, популяризация науки и просвещение.

В рамках программы по популяризации науки Фондом запущено несколько проектов.

В их числе – сайт elementy.ru, ставший одним из ведущих в русскоязычном Интернете тематических ресурсов, а также проект «Библиотека «Династии» – издание современных научно-популярных книг, тщательно отобранных экспертами-учеными.

Книга, которую вы держите в руках, выпущена в рамках этого проекта.

Более подробную информацию о Фонде «Династия» вы найдете по адресу www.dynastyfdn.ru.

Так звездочет вдруг видит, изумлен,

В кругу светил нежданный метеор;

Вот так Кортес, догадкой потрясен,

Вперял в безмерность океана взор,

Когда, преодолев Дарьенский склон,

Необозримый встретил он простор[2].

Джон Китс. Сонет, написанный после прочтения чапменовского Гомера

Когда Джеймсу было всего несколько месяцев от роду, у него неожиданно обнаружился диабет, причем в такой форме, что потребовалась госпитализация. Перед ним маячила перспектива колоть инсулин на протяжении всей жизни. К тому же в процессе лечения выяснилось, что он развивается медленнее других детей. К пяти годам Джеймс только начал ходить, у него были проблемы с речью и случались приступы детских капризов, характерные для двухлетнего возраста. Жизнь обеспокоенных его судьбой родителей была не сладкой.

Как оказалось, Джеймс страдал очень редкой формой диабета, вызванной генетическим дефектом (мутацией) в белке, известном, как АТФ-зависимый калиевый канал, который играет важную роль в секреции инсулина и функционировании мозга. Чаще всего мутации АТФ-зависимых калиевых каналов вызывают только диабет, однако примерно в 20 % случаев, как и в случае с Джеймсом, они влекут за собой целый букет неврологических расстройств, включая задержку развития, гиперактивность, поведенческие расстройства и мышечную дисфункцию. Все связано с тем, что АТФ-зависимые калиевые каналы влияют на электрическую активность клеток, вырабатывающих инсулин, а также клеток мышечной ткани и мозга. Наши с Джеймсом истории переплелись, поскольку именно изучение АТФ-зависимых калиевых каналов – дело моей жизни – позволило ему отказаться от ежедневных инъекций инсулина и перейти на прием нескольких таблеток.

Диабет возникает тогда, когда бета-клетки поджелудочной железы не удовлетворяют потребности организма в инсулине и уровень сахара в крови повышается. Еще в 1984 г. я обнаружила в мембране, окружающей бета-клетку, АТФ-зависимые калиевые каналы, которые регулируют электрическую активность клетки и, таким образом, выделение инсулина. Каналы функционируют как крошечные молекулярные поры, открывающиеся и закрывающиеся в ответ на изменения содержания сахара в крови. Когда поры закрыты, секреция инсулина стимулируется, а когда открыты – ингибируется